Boala hemolitica a nou-născutului

Cuprins:

boala hemolitica a sugarilor și nou-născuți

boala hemolitica a nou-născutului (altfel - hemolitic icter neonatal) - o boala grava, care apare ca urmare a conflictului imunologic dintre fat si mama.

patogenia bolii

Boala este cauzata de o incompatibilitate reciprocă între fătul de antigeni gestante și D-sau Rh rar "Declanșatorul" standuri de incompatibilitate antigenele Rh - (C, E, c, d, e) sau Kell-, M-, Kidd-, Duffy.

patogenia

Din antigene de mai sus (cel mai adesea Rh-D-antigen), fie atunci când pătrunde în mama negativ fluxul sanguin rhesus în corpul ei induce producerea de anticorpi care traversează placenta și apoi cad înapoi în sânge fetal, ceea ce determină distrugerea eritrocitelor complementare.

• Icter la nou-nascuti
• infecție intrauterină în timpul sarcinii și nou-născut
• Boala Rh in timpul sarcinii

Tabloul clinic al bolii

Acesta poate fi divizat trei forme ale bolii:

• anemic;
• icteric;
• umflatura.

Acesta din urmă este edemul cele mai severe și comune manifestate la naștere: există o acumulare de lichid în peritoneală sau cavitatea pleurală, sac de inima, copilul în sine este diferită de piele exterior brusc palid, cu o tentă galbenă, de extindere a splinei / ficatului observate. Testele de sânge clinice indică o anemie accentuată și o creștere semnificativă a numărului de eritroblaști și normocytes. Prezența hipoproteinemie sau anemie provocat insuficiență cardiacă ascuțite, ceea ce duce rapid la moarte - fie direct, după naștere sau în uter.

irascibil - cel mai adesea diagnosticat forma clinică, apare de obicei în primele două zile după naștere. Există icter, o splina marita / ficat tesuturi pastoznost. De obicei copiii flasc, adinamică, cu reflexie redusă și ținând piept rău. exprimat în mod clar anemia (hemoglobina scade sub limita de 160 g / l) în prepararea sângelui vizibil psevdoleykotsitoz, reticulocitoză, erythroblastosis și normoblastoz. Un semn clar poate servi ca indirect creșterea bilirubinei sanguine (100-265-342 niveluri mol / l sau mai mult). În același timp, urină și fecale închise la culoare - culoare normală. Adesea, bilirubina directă în viitor crește, de asemenea.

bilirubina intoxicației de obicei, exprimat letargie, regurgitare frecventă și vărsături, căscat și scăderea generală patologice în tonusului muscular. Mai târziu, apar simptome comune de kernicterus: rigiditate musculară occipitală, hipertonia musculară, Opistotonus, hiperestezie, iritare ascuțite (creier) țipă, bombat fontanela, există spasme musculare și crampe în ochii ei - și un simptom al nistagmus "setarea soare"Mai departe - c apnee urmată de încetarea completă a respirației. De multe ori două sau trei săptămâni de starea copilului se îmbunătățește, cu toate acestea, continua sa identifice semnele de paralizie cerebrală (coreoatetoză, atetoză, paralizie si pareza, intarzieri in dezvoltarea psihofizica, disartrie, surditate și așa mai departe).

forma anemică - Cel mai simplu, este de obicei diagnosticată în 10-15% din cazuri clinice, și de obicei se manifesta apetit scazut si letargie, paloare, splina marita / ficatului, anemie, și normoblastozom reticulocitoză, cu o creștere moderată a bilirubinei.

Boala diagnostic hemolitic

Diagnosticul este de simptome clinice / anamneză, teste de sânge (determinarea grupului / Rh mama si fat, bilirubină) și stabilirea unui și aglutinate titru sau anticorpi beta-Rh (inclusiv studiul laptelui matern). In timpul diagnosticului antenatal la nivelul lichidului amniotic este testat anticorpi rhesus si bilirubinei. Diffdiagnoz plasate pe icter ereditar hemolitic, policitemia și hemoragiile.

Tratamentul bolii hemolitice la nou-nascuti si sugari

Natura tratamentului depinde de indicatiile: tratamentul conservator este utilizat de obicei în / într-o soluție de 5% din erivita glucoză prescris recepție, ATP și fenobarbital la o doză de 10 mg / (kg zi), agar-agar de 0,1 g de trei ori soluţie zi xilitol (12,5%) sau sulfat de magneziu de trei ori pe zi, o linguriță, fototerapia (lampă de culoare albastră, sesiuni, timp de trei ore, cu un interval de două ore - expunere totală de ordinul a 12-16 ore pe zi).

In cazul tratamentului chirurgical folosind procedura cu transfuzia de sânge înlocuit în timpul hiperbilirubinemie >342 umol / L (în cazul în care rata de creștere a bilirubinei depășește 6 mol / (l-h)) sau când nivelul din sângele din cordonul ombilical >60 pmol / l. In majoritatea cazurilor, transfuzie de schimb produse de diamant (metal / plastic cateter în vena ombilicală). Atunci când sunt utilizate transfuzii de sânge svezhekonservirovannaya același grup (cel mai bun - Rh negativ). Sângele este luat de la calculul aproximativ 120- 170 ml per kilogram de greutate corporală.

Cursul si prognosticul bolii hemolitice a nou-născutului

Prognosticul și evoluția bolii este determinată de forma. Dacă bilirubina este la un nivel de 257-342 pmol / L sau mai mult, chiar și în absența icter nuclear în aproximativ o treime din copiii din statut neuropsihice apar abateri evidente. În cazul procedurii cu înlocuirea transfuzie de sânge în una sau două luni se observă gipoanemiya normocitară sau anemie normoregeneratornaya.

prevenirea bolilor

Ca măsură preventivă în Rh-afilierii examinează toate gravidă. La detectarea Rhesus negativ gravidă, cel puțin o dată pe lună trece anticorpi anti-definition titru rhesus. In cazul creșterii titrurilor este dat de obicei anti-D-globulină. În viitor, să păstreze prima sarcină a recomandat și au o pauză obligatorie în față, urmată de cel puțin patru ani. Copii după ce a suferit o boala hemolitica a nou-născutului este necesar să constea înregistrat în clinica, lunar oftalmolog vizita, medic ortoped si un neurolog, și pe toate vaccinările dat de descărcare de până la un an.

Video: Patogenie si tipuri de icter: hemolitic, parenchimatoase și mecanice.